3.-Intersexualidad gonadal verdadera (Hermafroditismo Verdadero).
El hermafroditismo es una causa rara de intersexualidad y está caracterizada por la presencia de tejido ovárico y testicular en la misma persona. A este fenómeno se le llama ovotestes, el 90% de los casos presentan genitales ambiguos. Puede tener cromosomas XX , cromosomas XY o ambos. Los genitales externos pueden ser ambiguos o pueden tener apariencia masculina o femenina. Esta afección solía llamarse hermafroditismo verdadero. En la mayoría de las personas con
intersexualidad gonadal verdadera, la causa subyacente se desconoce.
El cariotipo puede ser:
60% son 46XX. Algunos de estos casos se explican por presencia del gen SRY.
20% son quimeras: 46XY / 46XX.
20% son 46XY con anormalidades en los genes que determinan la diferenciación del
testículo.
Los genitales externos .- Pueden ser femeninos, masculinos o ambiguos. Pueden presentar criptorquidia (los testículos no han descendido a la bolsa escrotal) e hipospadias.
Las Gónadas.- El ovotestes es la gónada que se encuentra con más frecuencia. La combinación más habitual es ovotestes de un lado y ovario del otro. Se puede encontrar ovotestes en labio escrotal, en el canal inguinal y en el abdomen.
Los genitales internos .- Constan de derivados Müllerianos (trompa de Falopio a uno o a ambos lados dependiendo de las gónadas presentes, útero y vagina) así como de epidídimo y conducto deferente en el lado de la gónada masculina.
El útero suele ser hipoplásico (de tamaño más pequeño de lo normal). El 50% de las pacientes presentan la menstruación y desarrollo mamario.
El diagnóstico.- Sólo se confirma por el estudio de las células que conforman el tejido del ovotestes por medio del microscopio y demostrar la funcionalidad del mismo mediante pruebas hormonales. La asignación del sexo debe basarse cuidadosamente en el grado de virilización, respuesta hormonal, contexto familiar y cultural.
Extracto de: "Intersexualidad: Trastornos del Desarrollo Sexual", publicación de InfoGen:
http://www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlCreaPDF?clvart=9417
Artículo impreso el Lunes 19 de enero del 2009
El hermafroditismo es una causa rara de intersexualidad y está caracterizada por la presencia de tejido ovárico y testicular en la misma persona. A este fenómeno se le llama ovotestes, el 90% de los casos presentan genitales ambiguos. Puede tener cromosomas XX , cromosomas XY o ambos. Los genitales externos pueden ser ambiguos o pueden tener apariencia masculina o femenina. Esta afección solía llamarse hermafroditismo verdadero. En la mayoría de las personas con
intersexualidad gonadal verdadera, la causa subyacente se desconoce.
El cariotipo puede ser:
60% son 46XX. Algunos de estos casos se explican por presencia del gen SRY.
20% son quimeras: 46XY / 46XX.
20% son 46XY con anormalidades en los genes que determinan la diferenciación del
testículo.
Los genitales externos .- Pueden ser femeninos, masculinos o ambiguos. Pueden presentar criptorquidia (los testículos no han descendido a la bolsa escrotal) e hipospadias.
Las Gónadas.- El ovotestes es la gónada que se encuentra con más frecuencia. La combinación más habitual es ovotestes de un lado y ovario del otro. Se puede encontrar ovotestes en labio escrotal, en el canal inguinal y en el abdomen.
Los genitales internos .- Constan de derivados Müllerianos (trompa de Falopio a uno o a ambos lados dependiendo de las gónadas presentes, útero y vagina) así como de epidídimo y conducto deferente en el lado de la gónada masculina.
El útero suele ser hipoplásico (de tamaño más pequeño de lo normal). El 50% de las pacientes presentan la menstruación y desarrollo mamario.
El diagnóstico.- Sólo se confirma por el estudio de las células que conforman el tejido del ovotestes por medio del microscopio y demostrar la funcionalidad del mismo mediante pruebas hormonales. La asignación del sexo debe basarse cuidadosamente en el grado de virilización, respuesta hormonal, contexto familiar y cultural.
Extracto de: "Intersexualidad: Trastornos del Desarrollo Sexual", publicación de InfoGen:
http://www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlCreaPDF?clvart=9417
Artículo impreso el Lunes 19 de enero del 2009
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